Skleroderma, cilt ve bağ dokularının gerildiği ve sertleştiği birtakım bozukluğu ifade eder. Uzun vadeli, ilerleyici bir hastalıktır. Bu yavaş yavaş kötüleşeceği anlamına gelir.
Romatizmal bir hastalık ve bağ dokusu bozukluğu olarak kabul edilir. Ayrıca, vücudun kendi bağışıklık sisteminin vücudun dokularına saldırdığı otoimmün bir durum olduğu düşünülmektedir.
Bu bağ dokusunun temelini oluşturan protein olan kollajenin aşırı üretilmesine neden olur. Sonuç kalınlaşma veya fibrozis ve dokuda skarlaşmadır.
Skleroderma bulaşıcı değildir. Çok hafif ila potansiyel ölümcül arasında değişmektedir. Durumu olan her 3 kişiden 1'inde ciddi semptomlar gelişir.
ABD'de 75.000 ila 100.000 kişiyi , çoğunlukla 30 ila 50 yaş arasındaki kadınları etkilediği düşünülmektedir.
Skleroderma belirtileri
Skleroderma "sert cilt" anlamına gelir.
Sklerodermanın erken belirtileri, strese duyarlılık nedeniyle parmaklarda ve ellerde değişiklikler, örneğin sertlik, gerginlik ve şişlik içerir.
Özellikle sabahları ellerde ve ayaklarda şişme olabilir.
Genel skleroderma belirtileri şunlardır :
- Bağ dokularında kalsiyum birikintileri
- Raynaud hastalığı olarak bilinen kan damarlarının el ve ayaklara daralması
- Boğazı ve mideyi birbirine bağlayan yemek borusunun problemleri
- Parmaklarda kalınlaşmış cilt
- Yüz ve ellerde kırmızı lekeler
Skleroderma türleri
İki ana skleroderma tipi lokalize ve sistemiktir.
Lokalize skleroderma esas olarak cildi etkiler, ancak kaslar ve kemikler üzerinde etkisi olabilir.
Sistemik skleroderma, kan ve iç organlar dahil olmak üzere tüm vücudu ve özellikle böbrekler, yemek borusu, kalp ve akciğerleri etkiler.
Lokalize skleroderma
Lokalize skleroderma, en hafif sklerodermanın şeklidir. İç organları etkilemez. İki ana tip vardır: morfea ve lineer skleroderma.
Morfea : Semptomlar kaşıntılı, tüysüz ve parlak olabilecek oval şekilli açık veya koyu cilt lekelerini içerir. Şekiller mor bir sınıra sahiptir ve ortası da beyazdır.
Lineer skleroderma : Ekstremite üzerinde ve nadiren baş ve yüz üzerinde sertleşmiş cilt bantları veya çizgiler olabilir. Kemikleri ve kasları etkileyebilir.
Sistemik skleroderma
Sistemik skleroderma, kan dolaşımını ve iç organları etkiler.
İki ana türü vardır:
- Sınırlı kutanöz sistemik skleroz sendromu veya CREST
- Yaygın sistemik skleroz
Sınırlı kutanöz sistemik skleroz
Sınırlı kutanöz sistemik skleroz, en ciddi sistemik skleroderma türüdür. El, ayak, yüz, alt kol ve bacaklardaki cildi etkiler. Kan damarları, akciğerler ve sindirim sistemi ile ilgili sorunlar olabilir.
Bazen CREST sendromu olarak da bilinir , çünkü semptomlar CREST'in kısaltmasını oluşturur:
C: Kalsinoz veya dokularda ve cilt altında kalsiyum birikintileri
R: Raynaud hastalığı
E: GÖRH'yi de içeren özofagus problemleri
S: Sklerodaktili veya parmaklarda kalın cilt
T: Kırmızı lekeler şeklinde ortaya çıkan Telangiektaziler veya genişlemiş kan damarları
İlk işaret genellikle Raynaud'un hastalığıdır; kan damarlarının ellerde, ayaklarda daralması ve ekstremitelerde dolaşım sorunlarına yol açmasıdır. Hastalar strese veya soğuğa yanıt olarak uyuşukluk, ağrı ve renk değişiklikleri yaşayabilir.
Ellerde, ayaklarda ve yüzdeki cilt kalınlaşmaya başlayabilir.
Sindirim sistemi üzerindeki etki yutma ve gastroözofageal reflü hastalığına (GERD) veya asit reflü zorluğuna neden olabilir.
Bağırsak kasları gıdayı bağırsakların içinden doğru bir şekilde taşıyamayabilir ve vücut besinleri emmeyebilir.
Bu semptomların bazılarının altta yatan sebepleri olabilir. Raynaud hastalığı veya GÖRH'si olan herkesin skleroderması olmaz.
Diffüz sistemik skleroz
Yaygın sistemik sklerozda, cilt kalınlaşması genellikle bölgeyi ellerden bileklerin üstüne kadar etkiler. Aynı zamanda iç organları da etkiler.
Sistemik skleroderma tipleri olan kişilerde zayıflık, halsizlik , nefes almada zorluk, yutma ve kilo kaybı olabilir.
Sklerodermanın nedenleri
Sklerodermaya neyin neden olduğu bilinmemektedir, ancak vücudun çok fazla bağ dokusu üretmesine neden olan otoimmün bir durum olduğu düşünülmektedir. Bu, kalınlaşmaya veya fibrozise ve dokunun yaralanmasına yol açar.
Bağ dokusu, vücudu destekleyen çerçeveyi oluşturan lifleri oluşturur. Derinin altında, iç organların ve kan damarlarının çevresinde bulunurlar ve kasları ve kemikleri desteklemeye yardımcı olurlar.
Genetik faktörlerin rol oynadığı ve muhtemelen çevresel faktörler olduğu düşünülmektedir, ancak bu doğrulanmamıştır .
Sklerodermalı insanlar sıklıkla başka bir otoimmün hastalığın var olduğu ailelerden gelir.
Bulaşıcı değildir.
Teşhisi
Sklerodermanın teşhisi zor olabilir, çünkü yavaş yavaş gelişir ve farklı formlarda ortaya çıkar ve GÖRH gibi semptomların bazıları sklerodermalı olmayan insanlarda görülebilir.
Doktor fiziki muayene ve bazı testleri yapar. Hasta eklem ve bağ dokusu hastalıklarında uzman olan bir romatologya yönlendirilebilir.
Aşağıdaki testler gerekli olabilir:
- Parmak tırnaklarının etrafındaki küçük kan damarlarındaki veya kılcal damarlardaki değişiklikleri kontrol etmek için cildin mikroskop altında incelenmesi
- Cilt biyopsisi
- Belirli antikorların seviyelerini değerlendirmek için kan testleri
Doktor, cilt kalınlaşması, GÖRH, nefes darlığı, eklem ağrısı ve kalsiyum birikim belirtileri arayacaktır. Akciğer, kalp veya gastrointestinal komplikasyonları da kontrol edebilirler.
Sklerodermanın tedavisi
Şu anda sklerodermanın tedavisi yoktur ve hiçbir ilaç kollajen üretimini durduramaz. Bununla birlikte, organ sistemi komplikasyonları hasarı en aza indirmek ve işlevselliğini korumak için tedavi edilebilir.
Lokalize skleroderma kendi kendine çözülebilir. Bazı ilaçlar semptomları kontrol altına almaya ve komplikasyonları önlemeye yardımcı olabilir.
Amaç semptomları hafifletmek, durumun kötüleşmesini önlemek veya en azından yavaşlatmak, komplikasyonları mümkün olan en kısa sürede tespit etmek, tedavi etmek ve sakatlıkları en aza indirmek olacaktır.
Tedavi, hastalığın bireyi nasıl etkilediğine bağlıdır.
Tansiyon ilaçları kan damarlarını genişletmeye yardımcı olabilir. Bu, akciğerler ve böbrekler gibi organlarla ilgili sorunları azaltabilir ve Raynaud hastalığının tedavisine yardımcı olabilir.
İmmünosüpresanlar , bağışıklık sistemini sakinleştirebilir veya baskılayabilir.
Fiziksel terapi ağrıyı yönetmeye, hareketliliği iyileştirmeye ve gücü arttırmaya yardımcı olabilir. Splint gibi yardımcı maddeler günlük işlerde yardımcı olabilir.
Ultraviyole ışık tedavisi ve lazer ameliyatı, cildin durumunu ve görünümünü iyileştirmeye yardımcı olabilir.
Sklerodermanın komplikasyonları
Sklerodermanın komplikasyonları hafiflikten hayati tehlike arz eder. Ayrıca kanser riski de artmaktadır.
Cilt sıkılaştıkça, ellerde ve parmaklarda, yüz ve ağız çevresinde şişlik meydana geldikçe hareket kısıtlanabilir. Eklem ve kas hareketi de zorlaşabilir.
Raynaud hastalığı , parmak uçlarına ve ayak parmaklarına kalıcı olarak zarar verebilir, bu da ette çukurlar veya ülserler ve şiddetli olması durumunda kangrene neden olabilir. Amputasyon gerekli olabilir.
Akciğer komplikasyonları solunum problemlerine neden olabilir. Arterde kanı kalpten akciğerlere taşıyan, pulmoner hipertansiyon adı verilen yüksek tansiyon kalıcı akciğer hasarına neden olabilir. Kalbin sağ ventrikülünde başarısızlık olabilir. Bir akciğer nakli gerekli olabilir.
Böbrek hasarı , hipertansiyona veya yüksek tansiyona ve idrarda aşırı protein oluşmasına neden olabilir. Böbrek yetmezliği mümkün. Belirtileri arasında baş ağrısı , görme sorunları, nöbetler, nefes darlığı, bacak ve ayakların şişmesi ve idrar üretiminin azalması sayılabilir.
Kalp aritmi veya anormal kalp atışı ve konjestif kalp yetmezliği kalp dokusunun skarlaşmasından kaynaklanabilir. Hasta perikardit olarak bilinen bir iltihap veya kalbin etrafındaki astar gelişebilir. Bu kalpte göğüs ağrısı ve sıvı birikmesine neden olur.
Diş problemleri ortaya çıkabilir. Yüz derisinin sıkılması ağzı küçültürse, günlük diş bakımı bile zorlaşabilir. Ağız kuruluğu sık görülür, diş çürümesi riskini arttırır. Asit reflü diş minesini tahrip edebilir. Diş eti dokusundaki değişiklikler dişlerin gevşemesine ve düşmesine neden olabilir.
Cinsel işlev etkilenir ve erkeklerde ereksiyon bozukluğu yaygındır. Bir kadının vajinal açıklığı daraltılabilir ve cinsel yağlamada azalma olabilir.
Tiroid bezi küçük düşürücü olabilir. Bu, hipotiroidizm olarak bilinir ve metabolizmayı yavaşlatan hormonal değişikliklere neden olur.
Bağırsaklar , zayıflamaya, şişkinliğe, kabızlığa ve diğer sorunlara neden olabilir. Yemek borusu, katı ve sıvıların mideye taşınmasında sorun yaşayabilir.
Sklerodermaya bağlı ölümlerin çoğu akciğer, kalp ve böbrek problemleriyle ilişkilidir .
Skleroderma ile yaşam
Skleroderma ile yaşamak, etkinin türüne ve derecesine bağlı olarak zor olabilir. Şu anda herhangi bir tedavi yoktur.
Ancak, etkinin bir kısmını azaltma stratejileri vardır:
- GÖRH etkisini azaltmak için daha küçük öğünler yemek
- Cildi iyi nemlendirmek ve parmak yaralanmalarını önlemek için özen göstermek
- Sertliği kolaylaştırmak için uygun egzersiz yapmak
Scleroderma Araştırma Vakfı, birkaç ipucu sunmaktadır:
Bunlar şunları içerir :
- Tütün, alkol, kafein ve eğlence amaçlı ilaçlardan kaçınma
- Yeterince uyumak
- Örneğin yoga ve meditasyon yoluyla kaygıyı en aza indirgemek, stresi azaltmak ve yönetmek
- İşlenmiş gıdalardan, şekerden ve sodadan kaçınmak
Sklerodermalı hastaların, bağışıklık sistemini güçlendirdiği için ekinezya kullanmamaları da tavsiye edilir. Bu, otoimmün hastalığı olan insanlar için zararlı olabilir.
Özellikle fiziksel değişiklikler meydana gelirse, psikolojik bir etki olabilir. Ailenin ve arkadaşların desteği, sklerodermalı bir kişi için önemli olabilir.
