Primer progresif multipl skleroz (PPMS) nedir?

Primer progresif multipl skleroz (PPMS) nedir?

Primer progresif multipl skleroz beyin ve sinir fonksiyonlarının kötüleşmesine neden olur. Semptomlar remisyona girmez, sürekli nüks eder. Bu, MS'in alabileceği çeşitli biçimlerden biridir.

Multipl skleroz (MS), otoimmün bir hastalıktır. Genellikle vücudu enfeksiyon ve hastalıklara karşı koruyan bağışıklık sisteminin sinirleri saran koruyucu miyelin kaplamasını hedeflemesine neden olur.

MS'li kişilerin yaklaşık % 15'inde primer progresif MS (PPMS) vardır.

PPMS, beynin ve merkezi sinir sisteminin  fonksiyonunun, remisyon ve relaps dönemleri olmadan sürekli olarak kötüleşmesine neden olur.

Bununla birlikte, PPMS'li bazı kişiler geçici iyileşmeler ve bazen semptomlarda ufak azalmalar yaşarlar.

Bu nedenle doktorlar, MS ilerlemesini daha iyi tanımlamak için niteleyiciler kullanır. Amaç, bir kişinin en etkili tedaviyi almasına yardımcı olmaktır.

Aşağıda bu niteleyicler:

  • Aktif: Bir beyin MRG daha fazla lezyon ve daha geniş hastalık aktivitesi gösterir.
  • Aktif değil: Belirtiler devam ediyor, ancak hastalık başka lezyonlara neden olmuyor.
  • İlerleme ile: Özürlülük seviyeleri artıyor ve belirtiler kötüye gidiyor.
  • İlerleme olmadan: Hastalık daha fazla sakatlığa neden olmaz ve semptomlar sabittir.

Tekrarlayan ya da ikincil progresif MS'li kişilerde, semptomlar periyodik olarak gelişir ve çözülür. PPMS'li bir kişide, semptomlar remisyon dönemleri olmadan yavaş yavaş daha şiddetli bir şekilde büyür.

Tüm MS tipleri tipik olarak merkezi sinir sistemine zarar verir. Bununla birlikte, PPMS belirgin bir hasara neden olur. Beynin üzerinde daha az lezyona, örneğin MS'in diğer formlarına kıyasla, omurilikte daha fazla lezyona neden olma eğilimindedir.

Ulusal Multipl Skleroz Topluluğuna göre, PPMS'nin teşhis ve tedavi edilmesi , havale ve nüks eden tiplerden daha zordur .

Ayrıca, PPMS'li insanlar genellikle MS tekrarlayan tiplerine göre yaklaşık 10 yıl sonra semptomlar geliştirirler.

Bir başka önemli fark, tekrarlayan tiplerin erkeklerden iki ila üç kat daha fazla kadınları etkilemesidir. Öte yandan PPMS, her iki cinsiyet arasında eşit olarak gelişir.

PPMS belirtileri

PPMS belirtileri, bir kişinin günlük yaşamını ve düzenli görevleri tamamlama yeteneğini etkileyebilir. Hareketlilik ile ilgili problemler, genellikle omurilik hasarı nedeniyle PPMS'nin karakteristiğidir.

PPMS'li bir kişi aşağıdaki belirtilerle de karşılaşabilir:

  • ruh halindeki değişiklikler
  • kas güçsüzlüğü
  • uyuşma
  • karıncalanma hissi
  • belirsiz veya karışık düşünce
  • yorgunluk
  • denge problemleri
  • görüş problemleri
  • barsak ve mesane kontrolü ile ilgili sorunlar
  • cinsel işlev bozukluğu
  • depresyon
  • felç

Her insanda hangi semptomların gelişeceğini tahmin etmek zordur.  İki insan aynı MS semptomlarını yaşamaz.

Herhangi bir MS tipi bu semptomların çoğuna yol açabilir. PPMS'yi diğer tiplerden ayırt etmek zaman ve tekrarlı tanı testleri gerektirir. Bir kişi, bir doktorun PPMS'yi teşhis etmesi için 1 yıl boyunca sürekli kötüleşen semptomlar yaşamalıdır.

İlerici semptomlara ek olarak, bir kişi aşağıdaki kriterlerden en az ikisini sergilemelidir:

  • Beyinde MRI taramasında gösterilen MS ile ilişkili lezyonlar
  • Omurilikte iki ya da daha fazla MS ile ilişkili lezyon
  • Omurilik sıvısında yükselmiş immünoglobulin G antikorları veya bazı immün proteinler

Doktorun hastalığın ilerlemesini izlemek için düzenli MRG taraması önermesi olasıdır.

PPMS tedavisi

Bir ilaç, PPMS'nin ilerlemesini yavaşlatıyor gibi görünmektedir. Bu, ocrelizumab (OCR) veya marka adıyla Ocrevus adı verilen hastalık modifiye edici bir terapidir.

Şubat 2016'da, Amerikan Gıda ve İlaç İdaresi (FDA), OCR'ye PPMS için bir tedavi olarak "Atılım Terapi Belirlemesi" verdi.

2018 rehberleri , OCR'yi “ayaktan olan [PPMS] olan bireylerde hastalığın ilerlemesini değiştirdiği gösterilen tek ilaç [hastalık değiştirici tedavi]” olarak tanımlamaktadır.

Bununla birlikte, OCR'nin mobil olmayan insanlara klinik fayda sağladığına dair kanıt yoktur.

Burada multipl skleroz hakkında önemli gerçekleri öğrenin.

Diğer önlemler

Bir dizi tedavi ve strateji, semptomları yönetmede ve yaşam kalitesini arttırmada yardımcı olabilir.

Örnekler şunları içerir:

  • Semptomları hafifletmeye yardımcı ilaçlar: Bunlar, örneğin, depresyon, kas spazmları ve mesane sorunlarını azaltabilir.
  • Terapiler: Fiziksel, mesleki, konuşma ve psikolojik tedaviler güçlülük, ruh hali ve hareketliliğin artmasına yardımcı olabilir ve bazı insanlar bağımsızlık sağladıklarını düşünüyor.
  • Yaşam tarzı düzenlemeleri: Bunlar fiziksel ve zihinsel sağlığı desteklemelidir. Örnekler arasında sağlıklı bir diyet yemek, egzersiz yapmak, meditasyon yapmak ve psikolojik danışma veya grup terapisine katılmak sayılabilir.

Ayrıca, herhangi bir MS tipi olan bir kişinin aşırı sıcaklıklara maruz kalmasından kaçınması önemlidir. Aşırı ısınmak semptomları daha da kötüleştirebilir.

PPMS, tahmin edilmesi zor olan ve tahmin edilemeyen bir hastalık türüdür. Semptomlar şiddetli olabilir ve ilerleme oranları kişiden kişiye değişir.

Nöroloji, Nöroşirürji ve Psikiyatri Dergisi'nde yayınlanan bir çalışmanın yazarları, PPMS'nin ilerlemesinin semptomların tipine ve ilk oluştukları yaşa bağlı olduğunu belirtmektedir.

MS'teki engellilik derecesini ölçmek için, bir doktor Kurtzke Genişletilmiş Engellilik Durum Ölçeğini kullanabilir . Skorlar 0 - 10 arasındadır ve 0 bir kimsenin semptomu olmadığını gösterir  10 ise MS'in ölümcül olabileceğini gösterir.

Ölçekteki temel fonksiyonel farklılıklardan bazıları şunlardır:

  • 4.0: Kişi baston gibi yardımcı olmadan yürüyebilir. Aşırı azaltılmış işlev olmadan günde en az 12 saat ayakta durabilir veya yürüyebilirler.
  • 5.0: Kişi 200 metre kadar bir yardımı olmadan yürüyebiliyor. Ancak, engellilik düzeyi, tam zamanlı çalışma gibi bazı günlük aktiviteleri sınırlandıracak kadar şiddetlidir.
  • 6.0: Kişi ara sıra veya günlük yardıma ihtiyaç duyar ve 100 metre veya daha fazla mesafeyi yürürken baston, koltuk değneği veya destek kullanır.
  • 7.0: Kişi yardımla 5 metre yürüyemez ve genellikle tekerlekli sandalye kullanır.
  • 8.0: Kişi genellikle yataktan veya sandalyeden hareket edemez ve motorlu tekerlekli sandalye kullanabilir. Bu aşamada, bir kişinin kolları genellikle etkilenmez.

4.0 ve 5.0 puanları arasındaki geçiş genellikle, bir kişinin PPMS'nin bir semptomu olan yürüme yeteneğindeki bir değişikliği ifade eder.

Nöroloji, Nöroşirürji ve Psikiyatri Dergisi'ndeki çalışmanın yazarları, PPMS tanısı alan bir insanın 4.0 puan alması için geçen ortalama sürenin 8,1 yıl olduğunu bildirmektedir.

Yazarların 8.0'a ulaşma süresi değişebilir, ancak ortalama olarak bu 20.7 yıl kadar sürer. Semptomların ilerleme hızı, PPMS'li kişilerde, tekrarlayan MS tipi olanlara göre daha hızlıdır.

Bilimsel gelişmeler yeni ilaçların ortaya çıkmasını sağladığı için, PPMS'li kişilerin bakış açısının iyileşmesi umudu artmaktadır.

Benzer Makaleler

  • Multipl skleroz (MS) tipleri, belirtileri ve nedenleri
    Multipl skleroz (MS) tipleri, belirtileri ve nedenleri
  • Multipl skleroz (MS) tipleri nelerdir?
    Multipl skleroz (MS) tipleri nelerdir?
  • MS atakları nasıl olur, ne kadar sürer ve nasıl tedavi edilir?
    MS atakları nasıl olur, ne kadar sürer ve nasıl tedavi edilir?

Yeni Makaleler

  • Coronavirüs tedavisi için kullanılan aşı ve ilaçlar
    Coronavirüs tedavisi için kullanılan aşı ve ilaçlar
  • Grip ve Corona virüsü arasındaki farklar nelerdir?
    Grip ve Corona virüsü arasındaki farklar nelerdir?
  • Coronavirüs ve alternatif tedavileri
    Coronavirüs ve alternatif tedavileri
  • Coronavirüs: DSÖ halk sağlığı acil durumu ilan etti
    Coronavirüs: DSÖ halk sağlığı acil durumu ilan etti
  • Coronavirüs: Pangolinler hastalığı insanlara yaymış olabilir
    Coronavirüs: Pangolinler hastalığı insanlara yaymış olabilir
  • Coronavirüs Yüzeylerde Ne kadar Süre Hayatta kalabilir?
    Coronavirüs Yüzeylerde Ne kadar Süre Hayatta kalabilir?
  • Coronavirüs WHO tahminden daha hızlı yayılabilir
    Coronavirüs WHO tahminden daha hızlı yayılabilir
  • Coronavirüs belirtileri, tedavisi ve türleri
    Coronavirüs belirtileri, tedavisi ve türleri
  • Coronavirüs Çoğalma Süreci Artık Daha İyi Anlaşıldı
    Coronavirüs Çoğalma Süreci Artık Daha İyi Anlaşıldı
  • MERS Coronavirüs (Mers-CoV) Hakkında Çok Az Şey Biliyoruz
    MERS Coronavirüs (Mers-CoV) Hakkında Çok Az Şey Biliyoruz
  • Coronavirüs: Belirtileri, tedavisi ve çeşitleri
    Coronavirüs: Belirtileri, tedavisi ve çeşitleri
  • Burun akıntısının nedenleri
    Burun akıntısının nedenleri
  • Doğal öksürük ilaçları
    Doğal öksürük ilaçları
  • Bağışıklık sistemi, Hücreler, dokular, fonksiyonlar ve hastalıklar
    Bağışıklık sistemi, Hücreler, dokular, fonksiyonlar ve hastalıklar
  • Virüs nedir? Virüsler ne yaparlar?
    Virüs nedir? Virüsler ne yaparlar?