Daha önce Wegener granülomatozu olarak bilinen polianjitis granülomatoz, akciğerler, böbrekler ve üst solunum yolu dahil olmak üzere çeşitli organlara kan akışını kısıtlayan nadir ve hayatı tehdit edici bir hastalıktır.
Bir tür vaskülit, iltihaplanma ve kan damarlarının yaralanmasıdır.
Polianjitis granülomatoz , uzun süreli immünosüpresyon gerektirir. Bazı hastalar tedavinin toksisitesinden dolayı ölür.
Polianjitis granülomatoz , Amerika Birleşik Devletleri'ndeki her 100.000 kişiden sadece 3'ünü etkilemektedir.
Her yaşta gelişebilir, ancak semptomlar normalde hastalar kırklı veya ellili yaşlarındayken ortaya çıkar. Erkekleri ve kadınları eşit olarak etkiler ve beyaz insanlar diğer etnik gruplardan daha hassastırlar.
Kan damarlarında iltihaplanmaya neden olmasının yanı sıra, polianjitis granülomatoz , kan damarlarının çevresinde granülomlar üretir. Bir granülom veya granülasyon, bir tür enflamatuar doku olan dokularda bulunan bir tür lokalize nodüler enflamasyondur.
Nedeni bilinmemektedir, ancak polianjitis granülomatoz bir tür kanser veya enfeksiyon değildir.
Erken tedavi ve tanı ile birlikte, polianjitis granülomatoz belirtileri remisyona girebilir. Tedavi edilmezse böbrek yetmezliğine ve ölüme neden olabilir.
Polianjitis granülomatoz nedir?
Polianjitis granülomatoz, daha büyük bir vaskülitik sendrom grubunun bir parçasıdır.
Hepsinde antineutrofil sitoplazmik antikorlar adı verilen anormal tipte bir dolaşım antikoru tarafından otoimmün bir saldırı bulunur.
Bu antikorlar küçük ve orta boy kan damarlarına saldırır.
Polianjitis granülomatoz dışında, vaskulitik sendromların diğer örnekleri şunlardır:
- Churg-Strauss sendromu
- Mikroskobik polianjiitis
2012 Chapel Hill Uzlaşma Konferansı (CHCC2012) tarafından yayınlanan bir açıklamaya göre Polianjitis granülomatoz:
" Genellikle üst ve alt solunum yollarını içeren nekrotizan granülomatöz enflamasyon ve ağırlıklı olarak küçük ila orta damarları (örneğin, kılcal damarlar, venüller, arteriler, arterler ve damarlar) etkileyen nekrotizan vaskülit yaygındır."
CHCC2012, Wegener'ın granülomatozunu, polianjiti olan (GPA) granülomatozis olarak yeniden adlandırmayı da kabul etmiştir.
Polianjitis granülomatoz belirtileri
Polianjitis granülomatozun belirti ve bulguları yavaş yavaş veya aniden gelişebilir.
Çoğu hastada ilk belirti, şiddetli soğuk algınlığı vakasına benzeyen burun akıntısı ve tıkalı burun olan rinittir.
Diğer belirti ve semptomlar şunları içerebilir:
- kalıcı burun akıntısı
- kan içerebilir öksürük
- kulak enfeksiyonları
- eklem ağrıları
- iştah kaybı
- kırgınlık veya genel olarak hasta olma hissi
- burun kanaması
- nefes darlığı
- sinüzit
- cilt yaraları
- eklem şişmesi
- göz ağrısı
- gözlerde yanma hissi
- göz kızarıklığı
- görüş problemleri
- ateş
- zayıflık, sıklıkla anemi nedeniyle
- istenmeyen kilo kaybı
- idrarda kan
Hızla ilerleyen glomerülonefrit, tedavi edilmediği takdirde hızlı bir şekilde akut böbrek veya böbrek yetmezliğine ilerleyen böbrek sendromuna yol açabilir. Durumu olan kişilerin yaklaşık yüzde 75'i böbrek hastalığı yaşayabilir.
Polianjitis granülomatoz nedenleri
İlk iltihaplanmaya neden olan bir olay anormal bir bağışıklık sistemi reaksiyonu yarattığında ortaya çıkıyor. Bu, iltihaplı ve daraltılmış kan damarlarına ve granülomlara veya iltihaplı doku kitlelerine yol açar.
Bir nüks olduğunda, bazen bir enfeksiyondan kaynaklanır.
Katkıda bulunan diğer faktörler çevresel toksinler, genetik yatkınlık veya her ikisinin bir kombinasyonu olabilir.
Parvovirüs ve nazal pasajda uzun süredir Staphylococcus aureus (S. aureus) varlığıyla ilişkilendirilmiştir.
Polianjitis granülomatoz teşhisi
Teşhis zor olabilir, çünkü hastanın erken evrelerinde hiçbir semptomu olmayabilir veya semptomlar spesifik olmayabilir. Birinci basamakta tanı konması 2 ila 20 ay sürebilir..
Doktor, uzun süre ilgili, açıklanamayan semptomlar varsa, Polianjitis granülomatozdan şüphelenebilir.
Doktor belirtileri ve semptomları sorar, fizik muayene yapar ve hastanın tıbbi geçmişini inceler.
Kan testleri, aktif Polianjitis granülomatozlu hastaların yüzde 90'ından fazlasında bulunan antikorlar olan ANCA'ları tespit edebilir.
Sadece ANCA'lar bir tanıyı doğrulayamaz, ancak durumun mevcut olabileceğini gösterebilirler.
Bir kan testi ayrıca hastanın eritrosit sedimantasyon oranını da ölçebilir. Bu, kırmızı kan hücrelerinin bir tüpün dibine düştüğü hızdır. Genellikle yaklaşık bir saat sürer.
Bir yüksek hız testi, vücutta iltihaplanma olup olmadığını ve eğer öyleyse ne kadar şiddetli olduğunu belirlemeye yardımcı olabilir. Enflamasyon olduğunda kırmızı kan hücreleri daha hızlı dibe düşer.
Bir kan testi ayrıca bu rahatsızlığı olan hastalarda sık görülen bir sorun olan kansızlığı kontrol edebilir. Ayrıca böbreklerin düzgün çalışıp çalışmadığını da gösterebilir.
Diğer tanı testleri aşağıdakileri içerebilir:
- böbreklerin etkilenip etkilenmediğini belirlemek için idrar testi
- bir sorunun polianjitis granülomatozdan mı yoksa başka bir akciğer hastalığından mı kaynaklandığını belirlemeye yardımcı olmak için göğüs röntgeni
- biyopsi
Biyopsi, Polianjitis granülomatozu tespit etmenin tek kesin yoludur. Mikroskop altında incelemek için etkilenen bir organdan küçük bir parça doku almayı içerir. Doku örnekleri hava yollarından, burun kanallarından veya akciğerlerden alınabilir ve sonuçlar granülom ve vaskülit varlığını ekarte edebilir veya doğrulayabilir.
Hastada böbrek veya böbrek, yetmezlik veya deri altı vaskülit varsa, deriden veya böbreklerden de örnekler alınabilir.
Polianjitis granülomatoz tedavisi
Polianjitis granülomatoz tedavisi genellikle iki aşamaya ayrılır:
- Tüm belirti ve semptomlardan kurtulmayı içeren hastalık remisyonunun uyarılması.
- Nüksü önlemek için hastalık remisyonunun sürdürülmesi.
Erken tanı ve tedavi, hastanın aylar içinde remisyona girme şansını artırır. Bazı hastalar daha uzun sürebilir.
Remisyon aşamasında belirtiler ve semptomlar kaybolduktan sonra bireyin izlenmesi önemlidir, çünkü hastalık tekrarlayabilir.
Prednizon gibi kortikosteroidler ilk belirti ve semptomlar için reçete edilebilir. Birkaç vakada, gereken tek ilaç budur.
Çoğu durumda, siklofosfamid (Cytoxan), azathioprin (Imuran) veya metotreksat (Rheumatrex) gibi diğer immünosupresif ilaçlar da reçete edilir. Amaç, vücudun bağışıklık sisteminin aşırı reaksiyona girmesini durdurmaktır.
Steroid ve siklofosfamid tedavisi uygulanmadan önce, GPA hastalarının yüzde 82'si ilk yıl içinde öldü ve ortalama sağkalım 5 aydı. Son 50 yılda kaydedilen ilerleme, hastaların yüzde 90'ının hayatta kalacağı anlamına gelir ve bazıları remisyon olmadan 20 yıl daha bekleyebilir.
Rituximab veya Rituxan kullanılabilir. Başlangıçta bir tür kanser olan Hodgkin dışı lenfoma tedavisi için tasarlanan bu ilaç daha sonra romatoid artrit (RA) tedavisi için onaylandı. Rituximab vücuttaki B hücrelerinin sayısını azaltır. B hücreleri enflamasyonda rol oynar. Standart tedaviler etkili değilse, bazı doktorlar Rituximab'ı reçete edebilir.
Bu durumu tedavi etmek için kullanılan birçok ilaç hastanın bağışıklık sistemini zayıflatır, bu nedenle hastayı izlemek önemlidir. Daha düşük bir bağışıklık sistemi enfeksiyonla daha az savaşabilir.
Aşağıdaki ilaçlar tedavi sırasında bağışıklık sistemini desteklemeye yardımcı olabilir:
- Bactrim, Septra gibi trimetoprim-sülfametoksazol, akciğer enfeksiyonlarından korunma sağlayabilir.
- Fosamax gibi bifosfonatlar osteoporozun veya kortikosteroid kullanıldığında ortaya çıkabilecek kemik kaybının önlenmesine yardımcı olur.
- Folik asit , örneğin metotreksatın tedavide kullanılmasının bir sonucu olarak, folat seviyeleri düşük olduğunda ortaya çıkabilecek yaraları ve diğer sorunları önleyebilir.
Bazı hastalarda ameliyat gerekebilir. Böbrek yetmezliği oluşursa, doktor böbrek nakli önerebilir.
Komplikasyonlar
Komplikasyonlar genellikle tedavi eksikliğinden kaynaklanır.
Aşağıdakilerden herhangi birini içerebilirler:
- orta kulaktaki granül dokuya bağlı sağırlık iltihaplanır
- cilt yara izi, ciltte yaralar gelişirse
- kalbin arterleri etkilenirse kalp krizi
- tedavi edilmeyen polianjitis granülomatoz vakaları sıklıkla böbrek sorunlarına yol açacağı için böbrek hasarı
Böbreklerin atıkları ve fazla sıvıları vücuttan uygun şekilde filtreleyemedikleri glomerülonefrit gelişebilir. Bu, kan dolaşımında atık ürünlerin birikmesine neden olabilir.
Polianjitis granülomatoz ölümcül olduğunda, bunun nedeni böbrek yetmezliğidir.
