Guillain-Barré sendromu periferik sinir sisteminin nadir fakat ciddi bir otoimmün hastalığıdır. Aylarca veya yıllarca sürebilen güçsüzlüğe ve felce neden olabilir.
Bu durum sıklıkla grip veya gastroenterit benzeri hafif bir viral enfeksiyon izler ve bakteriyel bir enfeksiyondan sonra bazı Guillan-Barré sendromu vakaları oluşur. Belirtiler enfeksiyondan birkaç gün veya hafta sonra başlar.
Bu durum Amerika Birleşik Devletlerindeki (ABD) 100.000 kişiden 1'ini etkilemektedir.
Guillain-Barré sendromu, yaşlılarda ve erkeklerde biraz daha yaygın olmasına rağmen, herhangi bir yaşta veya her iki cinsten insanı etkileyebilir. Bu durum genellikle bulaşıcı bir hastalıktan sonra başlar.
Guillain-Barré sendromuna hızlı bakış:
- Guillain-Barré sendromu otoimmün bir hastalıktır.
- Guillain-Barré sendromunun ilk belirtileri genellikle karıncalanma ve alt ekstremitede başlayan kas zayıflığıdır. Tüm vücut felç olabilir.
- Kesin nedenler hala bilinmemektedir.
- Bir kez ortaya çıktıklarında, guillain-Barré sendromunun semptomları çok hızlı bir şekilde, az sayıda gün içinde, genellikle semptomların başlamasından sonraki ilk 2 ila 3 hafta içinde en yüksek zayıflık seviyelerine neden olma eğilimindedir.
- Başlangıçta genellikle bir enfeksiyon izler.
- Çoğu insan 12 ay içinde tamamen iyileşir, ancak bazı durumlarda tam iyileşme 3 yıla kadar sürebilir.
Guillain-Barré sendromu nedir?
Guillain-Barré sendromu, sinir sisteminin beyin ve omurilik dışındaki herhangi bir bölümünü etkileyebilen nadir fakat ciddi bir otoimmün hastalıktır. Bu periferik sinir sistemi olarak bilinir.
Bir otoimmün hastalık, immün sistemi, belirli sağlıklı hücre gruplarına saldıran ve yok eden hastaları içerir. Guillain-Barré sendromu durumunda, bağışıklık sistemi periferik sinirlerin miyelin kılıflarına saldırır.
Miyelin kılıfları, sinir aksonlarındaki kaplamalardır ve miyelin, aksonal sinir impulslarının hızlı taşınması için esastır. Aksonlar, sinir hücrelerinin uzun ve ince uzantılarıdır. Bazı durumlarda, bunlar da saldırıya uğrar.
Miyelin hasar gördüğünde sinirler omurilik ve beyne dokunma hissi gibi belirli bilgileri artık gönderemez. Bu, uyuşukluk hissine neden olur. Ek olarak, beyin ve omurilik artık sinyalleri tekrar vücuda iletemez ve kas zayıflığına neden olur.
Hastalık genellikle ayak ve bacaklarda karıncalanma hissi ve zayıflığı ile başlar. Daha sonra vücudun büyük bir kısmı etkileninceye kadar yavaşça yukarı doğru yayılır. Alt ekstremitelere bağlı sinirler vücutta en uzun olandır. Bu hareket mesafesi, sinirlerin Guillain-Barré sendromu ve semptomları nedeniyle sinir sinyallerinde bir kırılmaya daha yatkın olmasını sağlar.
Bu durum tıbbi bir acil durum olarak kabul edilir ve bir birey en kısa sürede tıbbi yardım almalıdır.
Başlangıçta, Guillain-Barré sendromu tek bir koşul olarak kabul edilmiştir. Şimdi, çeşitli biçimlerde olduğu düşünülüyor. En yaygın üç Guillain-Barré sendromu türü aşağıdaki gibidir:
- Akut enflamatuar demiyelinizan poliradikülonüropati (AIDP) : Bu, ABD'de en yaygın tiptir. Tipik olarak, zayıflık vücudun alt kısmında başlar ve kademeli olarak diğer vücut kısımlarına yükselir.
- Miller Fisher sendromu (MFS) : MFS, ABD'deki GBS vakalarının yaklaşık yüzde 5 ila 10'unda görülür, ancak bu Guillain-Barré sendromu formu Asya'da daha yaygındır. Felç gözler ile başlar ve yürüme problemleri yaygındır.
- Akut motor aksonal nöropati (AMAN) ve akut motor-duyusal aksonal nöropati (AMSAN) : Bu durumun bu versiyonları ABD'de nadir görülür ancak Japonya, Çin ve Meksika'da daha yaygındır.
Guillain-Barré belirtileri
Guillain-Barré sendromunun semptomları tipik olarak, vücudun geri kalanına kademeli olarak yayılan ayak ve bacaklarda karıncalanma ve güçsüzlük ile başlar.
Guillain-Barré sendromlu her 10 kişiden 1'i yüzünde veya boynunda başlayan karıncalanma hissi vardır. Zayıflık giderek kötüleşir ve felç olur.
Belirtiler ve diğer komplikasyonlar şunlardır:
- alt gövdede zayıflık
- yürürken dengesizlik
- çiğneme veya konuşma gibi aktiviteler sırasında yüz kasları üzerinde daha az kontrol
- geceleri daha da kötüleşen kramp benzeri ağrı
- bağırsak veya mesane üzerinde kontrol eksikliği
- ağrı
- normalden daha hızlı bir kalp atış hızı
- yüksek veya düşük tansiyon
- kan pıhtıları
- basınç yaraları
- nefes almada zorluk
- psikolojik ve bilişsel zorluklar
Bu belirtiler ortaya çıkarsa derhal bir sağlık uzmanına başvurun.
Guillain-Barré sendromlu aynı zamanda duygusal semptomlara da neden olabilir, çünkü hızlı felce uyum sağlamak ve günlük işler için başkalarından yardım istemek rahatsız edici olabilir.
Guillain-Barré nedenleri
Guillain-Barré sendromunun kesin nedenleri hala bilinmemektedir.
Bu durum genellikle, sindirim sistemi veya solunum sistemi enfeksiyonundan birkaç gün veya hafta sonra ortaya çıkar. Bu, Guillain-Barré sendromu ile ilgili olabileceklerini göstermektedir. Nadir durumlarda, sendrom ameliyat, diğer enfeksiyonlar veya immünizasyondan sonra ortaya çıkabilir.
Bazı doktorlar , viral ve bakteriyel enfeksiyonların, bağışıklık sisteminin periferik sinirlere tepki verme şeklini değiştirebileceğine ve muhtemelen miyelin ve altta yatan aksonun vücut dokusu olarak tanınmamasına neden olabileceğine inanmaktadır . Bu onları bağışıklık tepkisi için bir hedef yapar.
Aşağıdakiler dahil bilinen bazı risk faktörleri vardır:
- Cinsiyet: Erkekler kadınlara göre daha fazla risk altındadır.
- Yaş : Risk yaşla birlikte artar.
- Campylobacter jejuni bakteriyel enfeksiyon : Gıda zehirlenmesinin yaygın bir nedeni olan bu enfeksiyon bazen Guillain-Barré sendromundan önce ortaya çıkar.
- İnfluenza virüsü, HIV veya Epstein-Barr virüsü (EBV) : Bunlar, Guillain-Barré sendromu vakalarıyla ilişkili olarak ortaya çıkmıştır.
- Mycoplasma pneumonia : Bu, akciğerlerin bakteriyel bir enfeksiyonudur.
- Cerrahi : Bazı ameliyatlar Guillain-Barré sendromunu tetikleyebilir.
- Hodgkin lenfoması : Lenfatik sistem kanseri Guillain-Barré sendromuna neden olabilir.
- Grip aşısı veya çocukluk çağı aşıları : Bunlar nadir durumlarda Guillain-Barré sendromu ile de ilişkilendirilmiştir.
Zika virüsü ile bağlantısı var mıdır?
Lancet'te bildirilen son bulgular Zika virüsünün Guillain-Barré sendromuna neden olabileceğini düşündürmektedir.
Zika virüsü daha önce Guillain-Barré sendromu ile ilişkilendirilmişti. Bağlantı, ilk kez 2013 ve 2014'te, Fransız Polinezyası adalarında Zika salgını sırasında Guillain-Barré sendromu insidansının 4 ila 5 yıl arasında belirgin bir artış gösterdiği zaman açıklanmıştır.
Bu, böyle bir bağlantının ilk kanıtıydı ve daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır. Ancak, son zamanlarda Zika salgınlarından sonra Fransız Polinezyası ve Latin Amerika'da Guillain-Barré sendromunun görülme sıklığına ilişkin birkaç çalışma yapılmıştır.
Zika, Guillain-Barré sendromundan önce ortaya çıkan enfeksiyonların çoğuna benzer şekilde, hastalığa yakalanan çoğu insanda hafif grip benzeri semptomlarla ilişkilendirilmiştir.
Aşılama
1976'da, bir domuz gribi virüsü aşılamasından sonra Guillain-Barré sendromuna yakalanma riskinde küçük bir artış oldu.
Bununla birlikte, artış 100.000 başına sadece bir ek vaka ile olmuştur. Araştırmalar, bireylerin bir grip vakası sonrasında durumu aşılamadan daha fazla risk altında tutma riskini taşıdıklarını göstermiştir.
“ Ciddi hastalık ve ölümün griple ilişkili olduğunu akılda tutmak önemlidir ve aşı, grip enfeksiyonu ve komplikasyonlarını önlemenin en iyi yoludur”.
Genellikle grip aşısı almaya devam etmek güvenli olarak kabul edilir.
Guillain-Barré tanısı
Guillain-Barré sendromunun özellikle önceki aşamalarında teşhis edilmesi zor olabilir. Belirtiler insanlar arasında değişiklik gösterir ve diğer nörolojik hastalıkların belirtilerine benzer.
Başlangıçta, doktor vücudun her iki tarafında güçsüzlük olup olmadığını kontrol eder, çünkü bu tipik bir Guillain-Barré sendromu özelliğidir. Hızlı başlangıç başka bir göstergedir. Birçok nörolojik hastalık Guillain-Barré sendromundan çok daha yavaştır.
Fizik muayenesinden sonra doktor aşağıdaki testleri önerebilir:
- Sinir ileti muayenesi : Elektrotlar cilde bantlanır ve sinir sinyal iletimi hızı, sinirler boyunca deriden küçük şoklar geçirilerek test edilir. Guillain-Barré sendromunda, sinyaller sinirler boyunca daha yavaş hareket eder.
- Elektromiyografi (EMG) : İnce, iğneye benzer elektrotlar, kas liflerinde sinir işlevini test etmek için kullanılır.
- Lomber ponksiyon olarak da bilinen spinal musluk : Beyin omurilik sıvısı örneği, omurilik kanalından çıkarılır ve hastalığın spesifik belirtileri için bir laboratuvarda test edilir. Guillain-Barré sendromlu kişilerin beyin omurilik sıvısında daha fazla protein bulunur.
Guillain-Barré tedavisi
Şu anda Guillain-Barré sendromunu tedavisi yoktur, ancak semptomları hafifletmek için ilaçlar mevcuttur.
Semptomların ciddiyetini azaltabilen ve iyileşme oranını artırabilen iki tür tedavi vardır:
- İmmünoglobulin tedavisi : Vericilerin antikorları intravenöz olarak verilir (IV). Bu tedavi gerçekleşen otoimmün cevabı azalttığı görülmektedir.
- Plazmaferez olarak da bilinen plazma değişimi : Vücuttan kan alınır. Kan plazması daha sonra kan hücrelerinden ayrılır. Kan hücreleri döndürülür ve vücut plazmayı yeniler. Bu işlem, sağlıklı hücrelere saldıran antikorların bazılarını ortadan kaldırır.
Her iki yöntem de benzer şekilde etkilidir. Ancak, bunları birlikte kullanmak sonuçları iyileştirmez. Araştırmacılar, iki yöntemden birinin neden işe yaradığını henüz tam olarak bilmiyorlar.
Prognoz
Genel olarak, Guillain-Barré sendromlu hastaların çoğunda sinir hasarı birkaç hafta boyunca hızlı bir şekilde kötüleşir ve yaklaşık 4 hafta boyunca bozulmayı durdurur. Ortalama iyileşme süresi 6 ila 12 aydır.
Kurtarma çok yavaş olabilir. Ayrıca birçok destek, fizyoterapi , danışmanlık ve mesleki terapi talep edebilir.
Uzun süreli sakatlık ile birkaç hasta kalabilir ve Guillain-Barré sendromlu kişilerin yaklaşık yüzde 30'u üç yıl sonra hala bazı zayıflıklar yaşar. Hastalar farklı oranlarda iyileşir ve bazılarında eksik veya gecikmiş iyileşme görülür.
Guillain-Barré sendromun 20 vakasından biri ölümcüldür. Bununla birlikte, hastaların çoğu tam olarak iyileşmektedir.
